湖北日报讯（记者龙华、通讯员熊婉婷、康凤）“我终于能卸下背上的‘大包袱’，现在感觉整个人都轻松了！”2月28日，在华中科技大学同济医学院附属协和医院（以下简称“协和医院”）神经外科病房，44岁的神经纤维瘤患者王女士（化姓）激动地说。半个月前，该院神经外科专家联合多学科成功为王女士切除胸背部重达7公斤、大小约70厘米×30厘米的罕见巨大神经纤维瘤，助其卸下沉重“负担”重获新生。目前，患者恢复良好，即将出院。

王女士是湖北随州人，4岁时，她偶然发现胸背部长出一个小小的肿块，不痛不痒，因此也一直没有去处理。然而，随着年龄的增长，肿块像“吹气球”般不断增大，最终长成了70厘米×30厘米的不规则巨型肿物，如同沉重的“包袱”挂在身上。巨大的瘤体导致她脊柱变形，日常穿衣、睡觉、行走都严重受限。更让她痛苦的是，肿物表面皮肤反复破溃、渗液，不仅散发异味，还时常引发感染，疼痛难忍。多年来，她辗转多家医院求医，却因肿物体积大、位置特殊，手术风险极高而屡屡碰壁。今年2月，她抱着一线希望，来到协和医院神经外科就诊。此时，她整个人极度消瘦、重度营养不良。她的身高只有1.33米，体重仅有36公斤。

术前，患者胸背处可见巨大神经纤维瘤。（受访单位供图）

神经外科雷德强教授接诊后，为王女士进行详细检查，诊断为I型神经纤维瘤病，脊柱S型侧弯并后凸明显，一侧肺部压缩严重。由于肿瘤巨大，毗邻椎管神经与重要组织，且神经纤维瘤组织脆弱、血供异常丰富，术中稍有不慎可能造成神经损伤、大出血等严重后果。但考虑到瘤体已对王女士生活带来巨大影响，团队还是决定迎难而上。

为确保手术安全，雷德强立即组织全科进行讨论，充分评估患者病情，反复分析影像资料，精准勾勒肿物与椎管、神经、血管的粘连关系，制定了周密的手术方案。同时，考虑到手术创伤大、麻醉难度高，第一时间邀请麻醉科专家联合会诊，共同制定个性化麻醉方案。

2月9日，在麻醉科、手术室、输血科等多学科的共同配合下，雷德强带领团队为王女士实施瘤体切除手术。术中，专家在显微镜下小心翼翼地分离肿物与周围神经、血管的致密粘连，每一次分离都如“拆弹”般谨慎，既要完整切除肿物，又要最大限度保护正常组织与神经功能。经过数小时的精细操作，最终这个困扰王女士多年重达7公斤的巨大肿瘤被完整切除，手术顺利完成。

雷德强教授团队为患者实施手术。（受访单位供图）

手术切除后的瘤体。（受访单位供图）

然而，考验并未结束。术前，王女士因神经纤维瘤病并发严重脊柱侧弯，导致重度限制性肺通气功能障碍。团队没有丝毫松懈，立即启动多学科协作（MDT），联系呼吸与危重症医学科专家会诊，共同制定针对性的呼吸支持、抗感染、康复训练方案。医护团队日夜坚守，密切监测她的呼吸、心率等各项指标，耐心指导她进行肺功能康复训练，帮助她顺利渡过难关。目前，王女士的肺部功能已恢复正常，胸背部的伤口愈合良好，曾经反复破溃渗液的皮肤彻底痊愈。她终于能轻松地翻身、行走，脸上也重新绽放出久违的笑容。

雷德强介绍，2月28日是第19个国际罕见病日，神经纤维瘤病（NF）是一类罕见的常染色体显性遗传病，2023年被纳入我国第二批罕见病目录中。目前包括I型神经纤维瘤病（NF1）、II型神经纤维瘤病（NF2）以及神经鞘膜瘤病（SN）。王女士所患的是最常见的I型神经纤维瘤病，全球发病率约为1/3000，患者大多从幼年起病，累及全身多系统。

据悉，2023年，协和医院神经外科牵头成立神经纤维瘤病MDT团队，整合多学科专家，共同参与患者的诊断、治疗和管理，为其提供一站式、个性化的诊疗服务。近三年来，团队每年为百余名神经纤维瘤病患者提供规范化的诊疗服务，帮助他们重获健康。