湖北日报讯（记者龙华、通讯员聂文闻、陈有为）5月21日，武汉协和医院完成一场特殊的“生命护航”——一位患有“易出血体质”（血管性血友病）的孕妈妈，在多学科团队的保护下，仅用3分钟注射定制“凝血药”，当天便安全完成羊水穿刺检查。这是国内首次应用重组血管性血友病因子为高危孕妇保驾，标志着我国罕见病精准治疗迈出重要一步。

胡豫教授为黎女士进行问诊。

32岁的黎女士患有血管性血友病，多年前因宫外孕大出血险些丧命。此次怀孕后，协和医院血液科、妇产科、遗传咨询、血栓与止血实验室等多学科专家组成“护航战队”，为她量身定制“精准用药+微创检查”方案。在成功怀孕18周时，黎女士需通过羊水穿刺排查胎儿遗传病，但传统操作极易引发大出血。多学科团队突破性选用全球首个重组血管性血友病制剂“伏尼凝血素α”，输注到黎女士体内，像“精准快递”一样快速补足她体内缺乏的凝血物质，使其穿刺安全完成。

多学科团队为黎女士做评估检查

“这药就像‘凝血开关’，一针下去，药效持续稳定。”中华医学会血液学分会主任委员、协和医院血液科胡豫教授解释，传统血浆制剂需反复输注且剂量难控，而重组蛋白分子制剂具备三大优势，即精确剂量调控消除出血风险、快速起效缩短术前准备、持续作用保障术后安全。

协和医院血液科王华芳教授介绍，血管性血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，患者中近四成人会被首诊误诊。医院通过多学科协作和基因检测技术，大大提高了血友病及凝血因子缺乏患者孕前诊断准确率。此次成功背后，是医院十年构建的“防-诊-治-保”全链条体系，从孕前干预到产后护航全覆盖。该药已纳入《“福汉康2025”罕见病药品目录》，参保患者负担将大幅减轻。

“让每个生命都有选择的权利。”胡豫表示，医院正继续推进建立国家级出血性疾病诊疗中心、开发AI辅助诊断系统、完善罕见病药物紧急使用通道等举措，全力守护血友病人群健康。