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罕见嗅神经母细胞瘤疯长到“橘子”大 专家妙手经鼻腔切除颅内外沟通瘤精准“排雷”
湖北日报 2025-01-24 19:00:16

湖北日报讯(记者曾莉、通讯员宁亚飞、杨蕊)山东吴女士罹患颅内外沟通肿瘤,有一个橘子大小,同时又并发重度低钠血症,易出现脑水肿危及生命。近日,武汉大学人民医院(湖北省人民医院)洪山院区耳鼻咽喉-头颈外科联合内分泌科、神经外科、麻醉科、重症医学科组建MDT专家团队,快速纠正电解质紊乱创造手术机会,并通过鼻内镜颅底手术方式精准切除肿瘤、完成颅底重建,帮吴女士精准“排雷”。

去年下半年,吴女士时常感到眉弓、额部疼痛,在山东当地医院行鼻窦CT和核磁共振检查,竟发现鼻窦到前颅底有明显病变,考虑肿瘤发生。当地医生建议做开颅手术切除肿瘤,但手术风险大、费用高,且肿瘤性质术前也无法断定。

通过亲友介绍和网络检索,去年12月底,吴女士慕名求助武汉大学人民医院,该院洪山院区耳鼻咽喉-头颈外科副主任孔勇刚教授接诊后,详细询问病史并仔细查看病情,发现吴女士所患为颅内外沟通肿瘤,由于肿瘤颅内范围占比较多,经鼻内镜下完成手术切除的难度较大。完善术前检查时意外发现,吴女士还患有重度低钠血症,该病易并发脑水肿,若脑水肿进一步加重,可出现脑疝、呼吸衰竭,甚至死亡。因为肿瘤已经侵犯颅内,低钠血症可能引起的脑水肿等症状,与颅脑手术本身及其术后并发症的判断存在影响。

洪山院区耳鼻咽喉-头颈外科专家团队邀请内分泌科会诊,一边纠正电解质紊乱,一边排查低钠病因。在纠正低钠血症后,专家团队在局麻下完成了肿瘤活检,病理报告提示为“嗅神经母细胞瘤”。这是一种少见的来源于嗅区粘膜神经上皮细胞的恶性肿瘤,常见症状为鼻出血、单侧鼻塞、头痛、流泪、嗅觉减退或丧失等症状。由于生长部位隐匿,吴女士在确诊时肿瘤已长至橘子大小,从鼻腔到颅内都有;完整切除肿瘤必然会使颅脑内外相通,需要完成颅底修补重建。吴女士多年前曾接受过右侧颌面区域放疗,组织修复能力差,左侧的鼻腔又被肿瘤侵犯,自身条件已不适合进行自体材料重建。如使用人工硬脑膜,费用又较为昂贵。

重重困难面前,洪山院区耳鼻咽喉头颈外科、内分泌科、神经外科、麻醉科、重症医学科等组建MDT专家团队充分研判病情,决定通过鼻内镜颅底手术进行肿瘤切除,同期行颅底重建。10天前,在充分术前准备和麻醉科保驾护航下,孔勇刚教授带领团队开展“经鼻内镜鼻颅底沟通恶性肿瘤切除术+前颅底重建”手术。术中,专家团队精准完整切除肿瘤后,通过取阔筋膜、鼻中隔粘膜瓣等自体材料进行了颅底重建。

术后,吴女士的头痛、鼻出血等情况逐渐消失,也未出现并发症。医生预计,吴女士很快可以康复出院,返乡过年。

责任编辑:李娅晶
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